Chronická lymfocytová leukémia patrí medzi lymfoproliferatívne ochorenie, ktoré je spôsobené klonovaným delením malých lymfocytov, ktoré sa prezentujú ako zrelé. Najčastejšie ide o proliferáciu B lymfocytov, T lymfocytová verzia CLL je zastúpená len v 2%. Najčastejšie sa vyskytuje u mužovokolo 60-teho až 70-teho roku života. Predstavuje 30% všetkých leukémií a tým sa dostáva na post najčastejšiu formu leukémie v západnej časti sveta.
Bunky CLL sú charakteristické odolnosťou voči apoptóze – programovanej smrti bunky, preto sa nedokáže ich delenie zastaviť. Súcharakteristické mutáciou V génu, čo poukazuje na to, že pochádzajú z B lymfocytov. B lymfocytyČasto spôsobujú systémovú autoimunitnú reakciu, teda sa telo bráni proti vlastným látkam a najmä krvotvorným bunkám a krvinkám ako takým. Charakteristickým znakom lymfoytov v CLL je produkcia špeciálneho antignu CD5 a ten je nesmierne dôležitý v diagnostike. Problém môže byť pri diagnostike krvného náteru perifernej krvi, nakoľko sa mnoho lymfocytov poruší a vytvárajú sa tzv. Gumprechtove tiene. Okrem spomínaného vyšetrenia krvi z hľadiska počtu (lymfocytóza) buniek sa zhotovuje aj cytogenetické vyšetrenie, ktoré ukazuje na charakteristické zmeny v určitých chromozómoch a na základe nich sa dá určiť aj prognóza konkrétneho pacienta.
CLL môžeme rozdeliť na štádia podľa pánov Raia a Bineta :
Rai rozdeľuje CLL nasledovne:
- Nízke štádium A
- Stredné štádium – I. a II.B
- Vysoké štádium – III.a IV. C
Binet pozná tieto štádia CLL:
Liečba CLL
U pacientov, ktorý majú štádium Binet 0, Rai 0 – teda najnižšie možné poškodenie kostnej dreni, sú najčastejšie liečení metódou watch and wait, teda bez konkrétneho zásahu do organizmu. Ich medián prežívania je spravidla 10 rokov a mnohí z nich sa k liečebnému procesu ani nikdy nedostanú, nakoľko nebude potrebný a chronicky prebehajúce ochorenie ustúpi samo. Rovnako sa postupuje aj u pacientov, ktorí majú nízke štádium a neprejavujú sa u nich žiadne symptómy.
Avšak v prípade, že sa u pacientov dosiahne vysoké štádium, prípadne Binet C, je dôležité začať s liečbou, nakoľko medián prežívania je 1,5 roka. Podávajú sa chemoterapeutiká, ktoré sú namierené priamo proti antigénom CD, o ktorých dôležitosti sme hovorili v úvode. Používajú sa najčastejšie látky rituximab a fluradabín a chlorambucil, často aj v kombináciách.
Chlorambucil sa podáva hlavne starším pacientom a má potenicálne nízke riziko vzniku nežiadúcich účinkov.
Niektoré overené postupy pri CLL sú:
- CHOP- cyklofosfamid, adriamycin, vincristin, prednison
- CVP – cyklofosfamid, vincristin, prednison
- FCR – fludarabín, ccyklofosfamid a rituximab
Alogénna transplantácia kostnej drene môže byť taktiež možnosťou liečby.Nakoľko CLL bunky sú dostatočne citlivé aj na rádioterapiu, často pacient podstupuje aj ožarovanie. Viac informácii sa dozviete v brožúre pre pacientov, na stiahnutie TU.
Viac informácií o CLL nájdete tiež v tomto odkaze.
Zdroje :
- BUREŠ, Jan, Jiří HORÁČEK a Jaroslav MALÝ. Vnitřní lékařství. 2., přeprac. a rozš. vyd. Praha: Galén, 2014. ISBN isbn978-80-7492-145-2.
- MISTRÍK, Martin. Choroby červených a bielych krvniek. Bratislava: ProLitera, 2014. ISBN 978-80-89668-02-1.
- BÜCHLER, Tomáš. Speciální onkologie. Praha: Maxdorf, 2017. Jessenius. ISBN isbn978-80-7345-539-2.
- FABER, Edgar a Karel INDRÁK. Chronická myeloidní leukémie. Praha: Galén, 2010. ISBN isbn978-80-7262-680-9.
- ROHOŇ, Peter. Nové možnosti v léčbě vybraných hematologických onemocnění. Praha: Mladá fronta, 2016. Edice postgraduální medicíny. ISBN isbn978-80-204-4220-8.
- KLIMENT, Ján, Lukáš PLANK a Elena KAVCOVÁ a koletív. Základy klinickej onkológie: Špeciálna časť. Martin: Osveta, 2015. ISBN 978-80-8063-437-7.
