Akútna myeloblastová leukémia je ochorenie, ktoré rovnako ako iné leukémie,má pôvod v poškodení celého spektra krokov, počas ktorých dochádza k vyzrievaniu leukocytov. Potláčanie (inhibícia) ich správnej tvorby je spravidla spôsobená mutáciami génov. Čo najčastejšie stojí za príčinou zmeny genetického materiálu v leukocytoch sme popísali v kapitole Leukémie. Postihuje najmä dospelých pacientov okolo 65teho roku života. Tvoria 80% akútnych leukémií u dospelých a je 5x častejšie v dospelosti ako v detstve.
Príčiny
Ku príčinám vzniku AML sa špecificky popisuje účinok chemikálií, ako napríklad benzén, herbicídy,pesticídy.
Rovnako tak sa sledoval väčší výskyt AML pri niektorých dedičných ochoreniach, pri ktorých dochádza k poruche časti chromozómu (nositeľa genetickej informácie -DNA).
Podtypy
Existujú dve možné klasifikácie AML. Klasifikácia podľa WHO (Svetová zdravotnícka organizácia) hovorí, že je dôležitejší klinický stav pacienta, jeho príznaky a až potom má uplatnenie cytochemický rozbor. Rovnako tak považuje za akútnu leukémiu taký nález, kedy sa v perifernej krvi nachádza 20% blastov.
Delenie AML podľa WHO :
- AML s charakteristickými genentickými zmenami
- AML s multilineárnou dyspláziou
- AML na podklade myelodysplastického syndrómu a po terapií
- AML bližšie nediferencovaná .
Druhá, FAB klasifikácia, sa opiera o 8 základných podtypov . FAB klasifikácia hovorí, že akútna leukémia je taká, u ktorej sa v kostnej dreni jedinca nachádza viac ako 30% blastov.
Delenie AML na 8 podtypov podľa FAB:
M0 – Minimálne diferencovaná AML
Percentuálne zastúpenie prípadov je veľmi nízke, hovoríme o 2% zo všetkých AML leukémií. Charakteristickým znakom je prítomnosť blastov, ktoré nemajú veľmi výrazné zmeny na bunkovej úrovni.
M1 – AML bez vyzrievania
V tomto prípade hovoríme už o 20% výskyte spomedzi všetkých leukémií. Bunky sú výraznejšie zmenené, leukocyty už spravidla neobsahujú granulá, ktoré sú pre ne typické, a taktiež sa objavujú charakteristické znaky akútnej myeloblastovej leukémie- Auerove tyčinky.
M2 – AML s vyzrievaním
Ide o jednu z dvoch najčastejších foriem akútnej myeloblastovej leukémií, ktorá dosahuje 30% všetkých AML. V krvi už prevažujú blastové typy buniek nad samotnými myelocytami a nachádzame Auerove tyčinky.
M3 – Akútna premyelocytová leukémia
Je charakteristická zmnožením granúl v bunkách, z ktorých sa vytvoria neskôr myelocyty, tzv. promyelocyty. Veľmi často obsahujú Auerove tyčinky. Je charakteristická tým, že obsah leukocytov v krvi býva znížený, čo je rozdielne od ostatných typov akútnych leukémií a leukémií všeobecne.
M4 – Akútna myelomonocytová leukémia (Naegeliho typu)
Naegeliho typ leukémie je spolu s leukémiou typu M2 najčastejší, tvorí až 30% prípadov. Bunky sa na seba s typom M2 morfologicky podobajú a okrem myelocytového rádu buniek sa nachádzajú v cirkulujúcej krvi aj leukocytové zrelé bunky.
M5 – Akútna monocytová leukémia ( Schillingovho typu)
Túto formu leukémie charakterizujú abnormálne monocytové bunky, ktoré sú spomedzi všetkých bielych krviniek najväčšie, majú za úlohu pohlcovať cudzorodé častice a taktiež oznámiť telu, že sa v jeho vnútri nachádza antigén, ktorý je pre nás cudzí a potencionálne nebezpečný. Schillingov typ leukémie zahŕňa približne 10 % všetkých prípadov AML.
M6 – Akútna erytroleukémia ( DiGuglielmov syndróm)
Ide o veľmi malé (5) percento leukémií akútneho typu, ktoré sú charakteristické tým, že okrem zmnoženia bielych krviniek dochádza ku nadmernej proliferácií erytrocytov, červených krviniek. Zastúpenie červených a bielych krviniek je v takomto prípade 50:50.
Akútna megakaryocytová leukémia
Tento typ leukémie obsahuje blasty, ktoré sú schopné reagovať s protilátkami proti trombocytom ( krvným doštičkám, ktoré majú úlohu v zastavení krvácania). Vyskytuje sa v menej ako 5% prípadov akútnej leukémie.
Prognóza AML :
Remisia ( vyliečenie, odstránenie podstatnej časti ochorenia) je dosiahnutá až u 80% pacientov v období veku života medzi 50. a 60. rokom. Vo vyššom veku je prognóza menšia. Mladší pacienti dosahujú remisiu približne v 30%.
Liečba AML :
Pri liečbe leukémie sa vždy berie do úvahy celkový stav pacienta a jeho vek. Rozlišujeme dve základné možné typy liečby – kuratívnu a paliatívnu. Vo všeobecnosti platí, že sa pacienti musia liečiť v špecializovaných centrách, kde je dostupný personál na špeciálnu starostlivosť.
Kuratívny (liečebný) zámer využíva chemoterapiu, ktorá pozostáva z kombinácií antracyklínu (daunorubicín) a cytarabínu, ktoré spôsobia útlm kostnej drene. Látky blokujú reparáciu DNA a ukončujú DNA reťazec, čím spôsobia, že bunky sú oslabené a ich delenie neprebieha do konca. Týmto mechanizmom účinkujú na nádorové bunky. V prípade, že táto liečba nie je dostatočná, prechádza sa na iné formy, tzv. HAM alebo Fla-Ida systém, kedy sú telu podávané látky podobného účinku ako tomu bolo v prvej línií liečby. Ak sa diagnostikuje AML s veľmi riskantnými premenami v genetickej podstate bunky, lekári najčastejšie volia možnosť transplantácie krvotvorných buniek.
Transplantácia kostnej drene formou alogénnej transplantácie, teda darcovstva od iného, nepríbuzenského darcu, je voľbou pri vysokom riziku ochorenia a je najúčinnejšia forma liečby AML v súčasnosti, avšak má aj svoje veľké riziká, ktoré s procedúrou súvisia.
Druhou možnosťou liečby je paliatívna. Ide o liečbu, ktorá obsahuje rovnaké liečivé látky, rozdiel je však vo výške dávky a pravidelnosti cyklov chemoterapie. Podávajú sa nízke dávky cytarabínu, látky na tlmenie bolesti a mnohé podporné lieky. Podávajú sa aj antibiotiká, ktoré zabraňujú vzniku infekcií u pacientov.
Po liečbe iniciačne chemoterapiou alebo rádioterapiou na zabránenie infiltrácie iných častí tela, sa začína pacient pripravovať na udržiavaciu liečbu. Udržiavacia liečba je liečba nízkodávkovými prípravkami chemoterpie, ktorá má tabletkovú formu spravidla.
Podporná liečba zahŕňa doplnkovú starostlivosť o pacienta, mimo snahy o potlačenie choroby. U žien je to podávanie hormonálnych tabliet, ktoré zastavujú menštruačný cyklus, z dôvodu možného masívneho krvácania počas neho, ktoré je spôsobené nedostatočným množstvom krvných doštičiek. Krvné doštičky samé o sebe sú taktiež doplnkovo podávané pacientom vo forme transfúzií, chudokrvnosť sa rieši rovnako, ale podávajú sa červené krvinky.
Zdroje :
- BUREŠ, Jan, Jiří HORÁČEK a Jaroslav MALÝ. Vnitřní lékařství. 2., přeprac. a rozš. vyd. Praha: Galén, 2014. ISBN isbn978-80-7492-145-2.
- MISTRÍK, Martin. Choroby červených a bielych krvniek. Bratislava: ProLitera, 2014. ISBN 978-80-89668-02-1.
- BÜCHLER, Tomáš. Speciální onkologie. Praha: Maxdorf, 2017. Jessenius. ISBN isbn978-80-7345-539-2.
- FABER, Edgar a Karel INDRÁK. Chronická myeloidní leukémie. Praha: Galén, 2010. ISBN isbn978-80-7262-680-9.
- ROHOŇ, Peter. Nové možnosti v léčbě vybraných hematologických onemocnění. Praha: Mladá fronta, 2016. Edice postgraduální medicíny. ISBN isbn978-80-204-4220-8.
- KLIMENT, Ján, Lukáš PLANK a Elena KAVCOVÁ a koletív. Základy klinickej onkológie: Špeciálna časť. Martin: Osveta, 2015. ISBN 978-80-8063-437-7.
