Akútna lymfoblastová leukémia predstavuje najčastejšie nádorové ochorenie detí, ktoré sa prezentuje najčastejšie v období medzi druhým a piatym rokom života. U dospelých osôb vzniká raritnejšie, približne v 20%. Príčinou jej vzniku je malígna proliferácia buniek v detskej žľaze (týmuse) alebo kostnej dreni, a to najmä z B lymfocytov, ale ojedinele aj z T lymfocytov. ALL je vysoko agresívny typ leukémie.
Prognóza ALL:
Dĺžka prežívania je závislá od veku. Zatiaľ čo u dospelých do 30 rokov je vyliečených približne 60%, u ľudí do 60-tky toto číslo klesá o polovicu. Prognóza sa zhoršuje s opakovanými atakmi leukémie na jedinca. V prípade, že nastane relaps (obnova choroby) leukémie, často postihuje centrálny nervový systém a jeho obaly (meningeálna forma), semenníky u mužov (testikulárna forma) alebo samotnú kostnú dreň. T-ALL majú vo všeobecnosti lepšiu prognózu, zatiaľ čo B bunkové podtypy najhoršiu.
Podtypy
Podľa toho, ktorá časť kostnej drene začína produkovať nádorové bunky sa aj akútna lymfoblastová leukémia delí na :
B – bunková ALL
- Pro-B-ALL
- Bežná B –ALL
- Pre – B – ALL
- Zrelá B- ALL = Burkittov lymfóm
T – bunková ALL
- Pro –T – ALL
- Pre – T – ALL
- Kortikálna T –ALL
- Zrelá T- ALL
WHO klasifikácia pri B-ALL ešte rozdeľuje podtypy, ktoré sú odvodené na základe genetických zmien na tie, ktoré majú gén BCR- ABL ( sú charakteristické Filadelfským chromozómom, na ktorom došlo k obojstrannej výmene častí chromozómu číslo 9 a číslo 22.) Druhým typom genetickej výmeny je výmena častí chromozómu medzi číslom 4 a 14, v tomto prípade hovoríme o géne MLL- AF4.
Liečba ALL:
Liečba ALL je iná od liečby akútnej myeloblastovej leukémie, nakoľko sa jedná o chorobu podobnú lymfómom viac a podľa toho sa aj lieči. Začína sa krátkou fázou podávania kortikoidov na utlmenie imunitného systému a k nemu sa pridáva chemoterapia. Chemoterapia zahŕňa liečbu 4-5tymi liečivami (vinkristín, prednison/dexametazón, daunorubicín, cyklofosfamid, L-asparagináza). K tejto liečbe sa vo väčšine prípadov ešte lekári rozhodnú aj pre terapiu, ktorá je zamierená na centrálny nervový systém. Takáto liečba sa nazýva intratekálna a zabraňuje preniknutiu buniek a infekcií do centrálneho nervového systému. Celkovo takáto liečba spravidla trvá 2-4 mesiace až jeden roku a to podľa toho, ako je na tom zdravotný stav pacienta.
Liečba končí udržovacími dávkami. Okrem toho sa v nových postupoch odporúča aj podávanie vysokých dávok methotrexátu, čo je látka, ktorá spôsobuje útlm kostnej drene tým, že zabraňuje syntéze enzýmov, ktoré sú nesmierne potrebné pre tvorbu DNA. Rovnako tak sa využíva aj transplantácia krvotvorných buniek, ako aj podporná liečba podávaním rastových faktorov a ochrana organizmu pred vznikom infekcií v podobe antibiotík alebo antimykotík v prípade ochorení vyvolaných hubami. Udržovacia liečba trvá spravidla 1 až 2 roky.
U starších osôb nad 70 rokov sa spravidla zahajuje paliatívna liečba.
Zdroje:
- BUREŠ, Jan, Jiří HORÁČEK a Jaroslav MALÝ. Vnitřní lékařství. 2., přeprac. a rozš. vyd. Praha: Galén, 2014. ISBN isbn978-80-7492-145-2.
- MISTRÍK, Martin. Choroby červených a bielych krvniek. Bratislava: ProLitera, 2014. ISBN 978-80-89668-02-1.
- BÜCHLER, Tomáš. Speciální onkologie. Praha: Maxdorf, 2017. Jessenius. ISBN isbn978-80-7345-539-2.
- FABER, Edgar a Karel INDRÁK. Chronická myeloidní leukémie. Praha: Galén, 2010. ISBN isbn978-80-7262-680-9.
- ROHOŇ, Peter. Nové možnosti v léčbě vybraných hematologických onemocnění. Praha: Mladá fronta, 2016. Edice postgraduální medicíny. ISBN isbn978-80-204-4220-8.
- KLIMENT, Ján, Lukáš PLANK a Elena KAVCOVÁ a koletív. Základy klinickej onkológie: Špeciálna časť. Martin: Osveta, 2015. ISBN 978-80-8063-437-7.