Typy lymfómov a štádium ochorenia

Existuje viac než 60 typov lymfómov. Presné stanovenie typu ochorenia, stupňa agresivity a štádia je veľmi dôležité – pomáha definovať rastový vzorec lymfómových buniek a určiť vhodnú liečbu.

Hodgkinov lymfóm

Ide o lymfóm, ktorý vzniká primárne v lymfatickej uzline a postihuje ľudí vo veku 15-35 rokov a po 50 roku života. Jeho charakteristickým znakom je prítomnosť Sternebergových –Reedovej buniek ( bunky vzniknuté mutáciou B buniek v centre lymfatického folikulu) .

Non Hodgkinové lymfómy

B-Bunkové Lymfómy

Častejšie vyskytujúce sa lymfómy
Difúzny veľkobunkový lymfóm (DLBCL):
Tvorí 30 – 40 % všetkých NHL ( non Hodgkinový lymfóm ) . Častejší u populácie vo veku 65 a viac rokov. Ide o agresívny typ lymfómu, ktorý je charakteristický veľkými lymfómovými bunkami. 

 Dochádza k zväčšeniu lymfatických uzlín, často krát všetkých, ale nie je vylúčené, že sa šíria aj do mozgu, vnútorných orgánov alebo do kostí.

Folikulový lymfóm:
Tvorí 20 – 30 % všetkých NHL ( non Hodgkinový lymfóm ) . Ide o pomaly rastúci, tzv. indolentný typ lymfómu, ktorý sa delí do stupňov I, II alebo III. Väčšinou postihuje ľudí stredného veku a starších. Tento typ lymfómu postihuje viaceré lymfatické oblasti tela, ako i kostnú dreň. Len v 10 % sa objavuje na lymfatických uzlinách jednej časti tela.
Tento lymfóm je charakteristický svojími výkyvmi , nárastami a poklesmi počas liečebného priebehu, ale aj vo svojich prejavoch prediagnostických.
Folikulový lymfóm sa nedá vyliečiť štandardnými terapeutickými postupmi. Ak pacient nejaví symptómy ochorenia, často sa tento lymfóm v čase stanovenia iniciálnej diagnózy nelieči.

Chronická lymfocytová leukémia (CLL) a malobunkový lymfocytový lymfóm:
Dva podobné typy lymfómov, ktoré tvoria okolo 10 % všetkých NHL. V obidvoch prípadoch ide o pomaly rastúci, tzv. indolentný typ lymfómu. Charakteristické sú malými lymfómovými bunkami. Jediným rozdielom je miesto vzniku.
CLL sa väčšinou tvorí v krvi a v kostnej dreni. Pacient je náchylnejší na ochorenie dýchacých ciest a má prejavy krvácavosti ( napríklad z ďasna) .
SLL hlavne v lymfatických uzlinách.
CLL a SLL lymfómy sa nedajú vyliečiť štandardnými terapeutickými postupmi. Keďže rastú pomaly, väčšina pacientov prežíva aj viac ako 10 rokov. Niekedy sa tieto indolentné lymfómy môžu zmeniť na agresívnejšie typy. Diagnostikované boli viac muži ako ženy.
Prejavy sú spoločné pre oba typy lymfómov :
Anémia – chudokrvnosť, znížený počet červených krviniek
Ospalosť
Zväčšené lymfatické uzliny
Zväčšenie sleziny a pečene
Poruchy zraku, tlaky na hrudi , bolesti kostí a kĺbov.

Burkittov lymfóm
Ide o veľmi agresívny typ lymfómu so stredne veľkými bunkami. Tvorí približne 1-2 % NHL , u detí až 30 %. Názov dostal po lekárovi, ktorý ho ako prvý popísal na afrických deťoch a mladistvých.
Rozdeľujeme ho na 3 skupiny :
Africký – prejavuje sa nádorom v oblastí tvárových kostí
Sporadický – je veľmi agresívny
Asociovaný s imunodeficienciou – častý u pacientov s HIV/AIDS
V našich zemepisných šírkach vzniká najmä v brušnej dutine, kde vytvára veľké masy tumoru. Môže sa tvoriť aj vo vaječníkoch alebo semenníkoch a rozšíriť sa do mozgu alebo miechy. Takmer 90% pacientov sú muži okolo tridsiatky.

Lymfóm z plášťových buniek:
Tento typ tvorí len 2 % lymfómov.
Ide o pomaly rastúci, tzv. indolentný typ lymfómu, charakteristický malými až strednými lymfómovými bunkami. V čase diagnózy býva už značne rozšírený, postihuje lymfatické uzliny, kostnú dreň a často aj slezinu. Väčšinou sa objavuje u mužov (priemerný vek je 63 rokov). Vďaka novým liečebným postupom sa však tieto prognózy zlepšujú.
Jeho agresivita je azda najvýraznejšia zo všetkých typov lymfómov.

Mimouzlinový B-bunkový lymfóm marginálnej zóny – lymfómy spojené so slizničným lymfatickým tkanivom/viazané na slizničné lymfatické tkanivo (MALT):
Tento typ tvorí približne 8% lymfómov. Ide o pomaly rastúci, tzv. indolentný typ lymfómu, ktorý je charakteristický malými lymfómvými bunkami.
Predpokladá sa, že vzniká následkom infekcie baktériou Helicobacter pylori v žalúdku, ktorá spôsobuje aj žalúdočné vredy. Možnými oblasťami vzniku sú tiež pľúca, koža, štítna žľaza, slinné žľazy a tkanivá obklopujúce oči. Nezvykne sa šíriť mimo oblasti, v ktorej sa vytvoril. Ak sa ho podarí diagnostikovať v počiatočnom štádiu, je dobre liečiteľný.

Menej časté lymfómy B -buniek:
Nodálny-uzlinový B-bunkový lymfóm marginálej zóny:
Tento typ tvorí približne 4 % lymfómov. Ide o pomaly rastúci, tzv. indolentný typ lymfómu, ktorý je charakteristický malými lymfómvými bunkami. Najčastejšie bývajú postihnuté lymfatické uzliny, ale môžu sa nachádzať aj v kostnej dreni. V počiatočnom štádiu dobre liečiteľný.

B-bunkový lymfóm marginálnej zóny sleziny:
Je to veľmi vzácny typ pomaly rastúceho indolentného lymfómu, charakteristický malými lymfómovými bunkami. Najčastejšie sa tvorí v slezine a kostnej dreni. Postihuje predovšetkým starších ľudí a mužov.
Medzi najvýraznejšie príznaky tohto typu lymfómu patrí pocit únavy a celkovej nepohody, ktorý spôsobuje zväčšená slezina. Keďže rastie pomaly, nemusí sa liečiť (pokiaľ symptómy nezačnú chorému spôsobovať problémy).

Primárny B-bunkový lymfóm medzihrudia:
Tento typ lymfómu je agresívny, tvorí približne 4 % NHL a je charakteristický veľkými lymfómovými bunkami. Je podobný s Hodgkinovým lymfómom. Vo väčšej miere postihuje ženy okolo 30.roku života.
Tvorí sa v mediastine (oblasť okolo srdca za hrudnou kosťou), býva diagnostikovaný v počiatočnom štádiu a nezvykne sa rozšíriť do kostnej drene. Keďže zvykne tlačiť na priedušnicu, môže spôsobovať problémy s dýchaním.

Vlasatobunková leukémia:
Tento lymfóm je veľmi vzácny a výskyt v Európe je nížší ako 1000. Ide o pomaly rastúci, indolentný lymfóm, charakteristický malými lymfómovými bunkami s výstupkami, ktoré pripomínajú vlasy. Tvorí sa hlavne v kostnej dreni a slezine a cirkuluje v krvi. Postihuje najmä starších pacientov a mužov . Pacienti sa s týmto typom dožívajú približne 4-5 rokov.

Lymfóm postihujúci centrálny nervový systém/primárny lymfóm centrálneho nervového systému:
Tento lymfóm vzniká v mozgu ale môže sa vytvoriť aj v mieche a v tkanive okolo miechy a očí. Postupne sa rozširuje do centrálneho nervového systému. Ide o vzácny typ lymfómu, najčastejšie sa vyvíja u ľudí s AIDS.

T-bunkové lymfómy

Nádory z periferných zrelých T-buniek
T- lymfoblastický lymfóm/leukémia
Ide o agresívny a veľmi vzácny lymfóm, charakteristický malými až strednými lymfómovými bunkami. . Ochorenie sa považuje buď za leukémiu alebo lymfóm. Keď lymfómové bunky cirkulujú v krvi v počte viac ako 25% buniek kostnej drene, ide o leukémiu. Ak je počet lymfómových buniek v kostnej dreni menší ako 25%, ide o lymfóm.
Keď sa ochorenie diagnostikuje skôr ako sa rozšíri do kostnej drene, šanca na vyliečenie chemoterapiou je pomerne vysoká.